Videonistagmografia (Manobra Dix e Hallpike):

 

A.P.S.S, Fem, 38 anos
História e evolução clínica :

Em 2012 foi diagnosticada com trombocitemia essencial (mutação V617F no gene JAK2), e consequente hiperplaquetemia. A biópsia foi compatível com doença mieoloproliferativa crônica, e está sendo acompanhada pelo hematologista, tratando com hidroxureia (hydrea 500mg) 2 compr. 4x por semana e AAs infantil.

Em outubro de 2013 iniciou com quadro de tonteira rotatória, náuseas, vômitos e cefaleia. Não apresentou sintomas auditivos.
Evoluiu com tonteira intermitente diária, principalmente associada com mudanças de posição da cabeça tendo sido medicada por outros colegas, em algumas tentativas com, flunarizina (Vertix) e betahistina (Labirin), apresentando melhora apenas parcial.

Foi então avaliada por uma neurologista que a submeteu a vários exames para afastar uma causa neurológica para vertigem: EEG, Ressonância de crânio e angio-RM cerebral, descartando mal-formação de fossa posterior, lesões isquêmicas agudas, ou alterações vasculares arteriais e venosas. A neurologista no seu relato também descartou, pelo exame físico, alterações sugestivas de doença cerebelar exclusiva. A colega considerou ser mais provável tratar-se de Vertigem postural paroxística benigna (Vppb) do que doença cerebelar e encaminhou para reabilitação vestibular.

Foi nesse momento, em abril 2014, que a paciente me foi encaminhada .
Na manobra de Dix e Hallpike apresentava nistagmo paroxístico vertical inferior, sem latência, não fatigável, e com discreto componente rotatório horário, além da sensação vertiginosa e frequentemente náuseas em todas as posições da manobra.
O nistagmo posicional vertical inferior (paroxysmal downbeat nystagmus), afastada causa central, pode ser resultado de Vppb de canal anterior/superior.
Realizamos, sem resultado, manobras de reposicionamento para Vppb de canal anterior/superior.
Posteriormente observei que o nistagmo não precisava da manobra de Dix e Hallpike para aparecer, a paciente sentada jogando rapidamente a cabeça para trás também reproduzia, porém em menor intensidade, os sinais observados.
Pesquisei na literatura as causas de paroxysmal downbeat nystagmus:
– Lesão flóculo-nodular ou do vermis cerebelar posterior.
– Lesão degenerativa cerebelar
– Esclerose múltipla
– Isquemia
– Intoxicação (e também depleção magnésio e intoxicação por lítio)
– Má formação crânio-cervical
– Infecção por borrelia (Doença de Lyme- Carrapato)

– Doença paraneoplásica

A paciente realizou:
– Rx do tórax
– TC tórax: pequena opacidade subpleural no segmento basal posterior do lobo inferior direito, imagens nodulares esparsas em ambos os pulmões de aspecto inespecífico.
– TC do abdômen e pelve
– Dosagem de CA15.3 (Mama) = 31.3 (n até 30)
– Dosagem de CA 19.9 (Pancreas e vias biliares) = 38.3 (n até 36)
– Dosagem de CA 125 (Ovário) = 39.5 (n até 35)
– Dosagem do CEA (Gastro – intestinal) = dentro da normalidade.
– Teste sorológico para borreliose, sífilis e anti-hiv
– Exames bioquímicos, provas de função hepática.

– TC e RM das mastoides: RM de relevante mostrou sinais de redução de fluxo na artéria vertebral esquerda.
-AngioRM dos vasos do pescoço mostrou a artéria vertebral esquerda com acentuada redução de calibre e baixo fluxo, alteração que vem desde a origem na subclávia, não sendo possível identificar a presença de trombo. Poderia ser uma alteração de nascimento o que poderia aumentar a chance de trombo dentro desse vaso angustiado.

– Duplex scan de carótidas e vertebrais: afilamento e hipoplasia da artéria vertebral esquerda.

 

Em 2013 outro colega já tinha avaliado a coluna cervical com RM.

Foi avaliada então por colegas da cirurgia vascular (avaliou com ecodopler a artéria subclávia) , pneumologia, neurocirurgia e hematologia.
Concluiram que ocorreu algum evento vascular mínimo, não detectado pelos exames de imagem e que deixou essa sequela paroxysmal downbeat nystagmus.

Paciente então retornou para mim:
Em outubro último relatava instabilidade diária do equilíbrio principalmente quando precisa mexer rapidamente a cabeça como ao olhar para cima, dificuldade para atravessar uma rua devido aos movimentos laterais da cabeça. Só tinha náuseas com a hiperextensão repetida da cabeça.
No exame clínico o quadro permanecia inalterado.
Coloquei o caso no meu grupo internacional de otoneurologia, e um colega comentou sobre um artigo falando a respeito de “plugging” do canal semicircular superior (Canalolithiasis of the superior semicircular canal: Na anomaly in benign paroxysmal vertigo – Acta Oto-laryngologica, 2005; 125: 1055-1062)
Solicitei nova RM para avaliação de perviedade dos canais semicirculares: As discretas irregularidades dos canais laterais bilateralmente e do canal posterior direito não justificam o quadro clínico.

Concluindo: A paciente portadora de doença hematológica e alteração congênita na artéria vertebral, deve ter sofrido isquemia central localizada. O nistagmo é sequela dessa isquemia. Atualmente (2016 ) evita certas posições cefálicas e sente-se melhor com o uso diário de 0,5mg de clonazepan.

Reavaliação do nistagmo posicional central vertical inferior doze anos depois:

NISTAGMO POSICIONAL VERTICAL INFERIOR COM A CABEÇA PENDENTE.

AO FLETIR A CABEÇA, O NISTAGMO DESAPARECE.

Nistagmo vertical inferior persistente na posição de cabeça pendente que desaparece com a flexão cervical (mudança de posição no plano do canal, não latência/fatigabilidade típica de BPPV) — é característico do que Lemos e Strupp descrevem como nistagmo posicional central persistente, tipicamente downbeat em head-hanging, atribuído a disfunção do nódulo/úvula cerebelar que causa erro na estimativa da direção gravitacional pelo sistema otolítico-canalicular. Lemos J, Strupp M. Nistagmo posicional central: uma atualização. J Neurol. 2022 abr; 269(4):1851-1860. doi: 10.1007/s00415-021-10852-8. Epub 20 de outubro de 2021. PMID: 34669008.

O fato de o nistagmo aparecer ou desaparecer completamente com uma pequena mudança de ângulo da cabeça (flexão) sugere que o cérebro está “errando” na interpretação de qual direção é “para baixo” (gravidade) quando a cabeça está numa posição específica — isso é típico de um problema central, ligado ao cerebelo.

Isso é diferente do que ocorreria se houvesse partículas (otólitos) soltas dentro de um canal semicircular, como na VPPB clássica. Nesse caso, o nistagmo dependeria de como as partículas se movem dentro do canal conforme a cabeça muda de posição — e essa resposta costuma ser mais gradual, relacionada ao ângulo específico daquele canal, não um efeito “liga/desliga” só porque a cabeça foi levemente fletida.

Ou seja: a mudança abrupta (tudo ou nada) com uma flexão discreta aponta mais para um problema de processamento central do sinal de gravidade do que para debris mecânico dentro de um canal periférico.

Esse achado, associado à ausência de resposta às manobras de reposicionamento ao longo de anos e à hipoplasia/estenose vertebral esquerda já documentada, reforça a suspeita de substrato central (vascular, degenerativo ou estrutural discreto no nódulo/úvula), mesmo com RM estrutural previamente normal — a literatura reconhece que uma proporção relevante dos casos de CPN não tem lesão estrutural identificável em RM convencional. 

A ausência de outras alterações oculomotoras na VNG (como comprometimento de perseguição lenta, sacadas dismétricas, nistagmo de rebote, ou nistagmo evocado pelo olhar) não exclui uma origem central para o nistagmo posicional. Achados isolados de downbeat nystagmus posicional, sem outras anormalidades cerebelares ou de tronco encefálico ao exame oculomotor, são descritos na literatura, especialmente em formas mais localizadas ou sutis de disfunção do nódulo/úvula, que podem não comprometer as demais vias oculomotoras testadas rotineiramente na VNG.

O nódulo controla mais especificamente a estimativa de gravidade/nistagmo posicional, mas a úvula é compartilhada entre essa função e o controle de perseguição lenta, OKN e nistagmo evocado pelo olhar — portanto uma lesão restrita ao nódulo (poupando a úvula) seria a que melhor explicaria nistagmo posicional isolado sem outras alterações oculomotoras.

Baskan e Çelebisoy relatam infarto isolado do nódulo cerebelar cursando com nistagmo posicional central como achado único, sem qualquer outro sinal neurológico ou alteração oculomotora associada — apesar de reconhecerem que isso é “extremamente raro” porque o nódulo é irrigado pelo mesmo ramo (PICA medial) que também supre úvula, tonsila, túber e pirâmide vermiana, tornando lesões verdadeiramente isoladas do nódulo incomuns.  Esse caso dá respaldo direto à formulação corrigida: uma lesão restrita ao nódulo pode, sim, poupar as vias de perseguição, sacadas e nistagmo evocado pelo olhar. Baskan GN, Çelebisoy N. Central Positional Nystagmus Can Be the Sole Presentation of Cerebellar Nodulus Infarction. Neurologist. 2024 Sep 1;29(5):308-309. doi: 10.1097/NRL.0000000000000575. PMID: 38845182.

Em 2012 a paciente foi diagnosticada com trombocitemia essencial (mutação V617F no gene JAK2), e consequente hiperplaquetemia. A biópsia foi compatível com doença mieoloproliferativa crônica. Esse fato, mais que a artéria vertebral esquerda está hipoplásica/afilada com baixo fluxo, poderia gerar microembolia ou trombose in situ em ramos distais da PICA como causa de infartos restritos ao nódulo?

A combinação de (1) estado hipercoagulável sistêmico por JAK2 V617F, (2) hipofluxo crônico em território vertebrobasilar por hipoplasia vertebral esquerda, e (3) infarto restrito ao nódulo (área terminal, pequena, suprida por ramos distais da PICA medial) é biologicamente plausível como mecanismo de microembolia ou trombose in situ em vaso terminal de pequeno calibre — consistente com a conclusão multidisciplinar prévia de “evento vascular mínimo não detectado pelos exames de imagem”. Entretanto, não foi identificado na literatura um estudo que documente especificamente infarto nodular isolado em paciente com neoplasia mieloproliferativa e hipoplasia de artéria vertebral concomitante; a associação permanece inferencial, baseada na convergência de dois fatores de risco bem estabelecidos separadamente.

Conduta: Ressonância Magnética de Encéfalo com protocolo dedicado à fossa posterior, para avaliação de quadro crônico e estável de nistagmo posicional vertical inferior (downbeat).