A Síndrome da Terceira Janela (STJ) pode ser congênita ou adquirida. Sua prevalência na população geral é de 0,5%, aumenta com a idade, mas não difere entre os sexos.
•Primeira janela: oval
•Segunda janela: redonda
•Terceira janela: patológica
A fisiopatologia envolve a criação de um terceiro ponto complacente na orelha interna, além das duas janelas normais – a oval e a redonda. Isso reduz a rigidez do sistema, aumentando a condução óssea enquanto prejudica a condução aérea.
A presença dessa terceira janela faz com que a energia sonora da condução aérea seja direcionada a esse ponto complacente e enfraquecido, enquanto a energia sonora da condução óssea é amplificada devido ao aumento da complacência do sistema.
A orelha interna fica sensitiva a mudanças pressóricas externas, da orelha média, bem como da pressão intracraniana.
A deiscência do canal semicircular superior é a causa mais comum de uma terceira janela. É o resultado de um desenvolvimento incompleto do osso petroso ou de fatores externos como trauma ou aumento a pressão intracraniana. Causas menos comuns incluem deiscência em outros canais semicirculares e o aqueduto vestibular alargado, que ocorre quando o seu diâmetro não diminui normalmente durante o desenvolvimento.
•- Desenvolvimento incompleto
•- Fatores externos:
–Trauma
–Aumento da pressão intracraniana
Em 1988 Minor e colaboradores relataram pela primeira vez vertigem induzida por som e/ou pressão devido à deiscência óssea do canal semicircular superior, confirmada em exames de tomografia computadorizada (TC). Posteriormente, Minor distinguiu tanto uma perda auditiva condutiva do ouvido interno (isto é, hiperacusia por condução óssea), quanto um limiar reduzido do potencial miogênico vestibular cervical (cVEMP) com respostas de amplitude aumentada em pacientes com deiscência do canal semicircular superior.
A hiperacusia de condução óssea faz com que o paciente possa perceber sons internos, como o mastigar, o movimento dos olhos, os passos ao caminhar. Percebe sua voz sair distorcida pelo ouvido. O Weber é lateralizado para o lado da deiscência.
Pode perceber o som de um diapasão colocado no cotovelo.
Suspeite de terceira janela quando o paciente descreve vertigem/oscillopsia desencadeada por som (fenômeno de Tullio), temporalmente acoplada ao estímulo, podendo ocorrer com sons de alta ou baixa frequência.
Suspeitar de síndrome da terceira janela quando o quadro combina sintomas “auditivos” e “vestibulares” desencadeados por estímulos mecânicos. Do ponto de vista auditivo, chama atenção a hiperacusia de condução óssea, com autofonia, percepção aumentada de sons internos do corpo e, muitas vezes, Weber lateralizado para o lado acometido. Do ponto de vista vestibular, podem ocorrer vertigem/oscillopsia induzida por som (fenômeno de Tullio) e vertigem/oscillopsia induzida por pressão (sinal de Hennebert), tipicamente sincronizadas em tempo com o estímulo, com gatilhos comuns como tosse, IVAS, manobra de Valsalva e mudanças posturais (ex.: abaixar).
O tinnitus pulsátil pode aparecer na síndrome da terceira janela porque a deiscência cria uma via de baixa impedância que aumenta a transmissão/percepção de vibrações internas. Em especial na deiscência do canal semicircular superior, há maior chance de o paciente perceber um tinnitus sincrônico ao pulso por transmissão de pulsações (dural/venosas/arteriais) para o ouvido interno através da área de deiscência, além de maior sensibilidade a componentes de condução óssea dos próprios sons corporais.
Esse transtorno leva a perda auditiva e distúrbio do equilíbrio devido ao fenômeno de Tullio, tinnitus pulsátil devido a transmissão de pressão do liquor cerebroespinhal. De fato, os pacientes apresentam uma variedade de sintomas.
Testes especiais, induzindo nistagmo com um sistema de oculografia ou óculos de Frenzel, são úteis.
Sinal de Tullio engatilhado por som alto e sinal de Hennebert induzido por pressão no canal auditivo externo são testes que podem ser realizados. Poderia ser usado também a manobra de Valsalva, que equaliza a pressão da orelha média, pode confirmar a indução do nistagmo. Para maior acurácia, recomenda-se testar em posição supina e evitar resultados falso negativos.
O achado típico nos testes provocativos (som/pressão/Valsalva) é um nistagmo misto vertical-torsional, com eixo alinhado ao plano do canal semicircular acometido — por isso ele é tão útil clinicamente, porque “aponta” para qual canal está sendo estimulado.
Estímulos excitatórios (p. ex., pressão positiva no MAE e Valsalva com nariz pinçado → aumento de pressão na orelha média) costumam gerar nistagmo downbeat-torsional (com torção em direção ao lado afetado).
Estímulos inibitórios (p. ex., pressão negativa no MAE e Valsalva contra glote fechada, que aumenta pressão intracraniana) tendem a gerar o padrão oposto: upbeat-torsional.
Pode ser encontrado na audiometria um diferencial aéreo – ósseo em frequências baixas, de 250 a 2000 HZ, com o gap mais largo observado em 250 hertz que gradualmente vai reduzindo.
Deiscências mais amplas estão relacionadas a maiores diferenciais aéreo-ósseos. O limiar de condução óssea é frequentemente melhor que o normal ou mesmo negativo em baixas frequências.
Os Vemps são extremamente sensitivos e específicos nas Síndromes de Terceira Janela.
As tomografias computadorizadas de alta resolução, em cortes finos (colimação 0,5 a 0,6 mm) e reconstruções no plano do canal (Pöschl/Stenver) tem como objetivo identificar e quantificar as displasias do osso temporal. Entretanto, como tem alta taxa de falso positivo, necessitamos de uma combinação de métodos diagnósticos.
Na terceira janela, o cVEMP costuma mostrar um padrão bem característico: limiar reduzido (resposta aparece com intensidades menores do que o esperado) e amplitudes aumentadas, especialmente com estímulo AC 500 Hz. A “terceira janela” reduz a impedância do sistema vestibular e aumenta a transmissão de energia sonora/pressórica para o labirinto, “facilitando” a ativação sáculo-colicular medida no cVEMP.
oVEMP com amplitude aumentada em 500 Hz e/ou presença de resposta em 4 kHz.
O achado clássico é amplitude do n10 aumentada, refletindo a hiperexcitabilidade “utrículo–nervo vestibular superior” em terceira janela.
Em indivíduos sem terceira janela, o oVEMP a 4 kHz costuma ser ausente; em SSCD, a presença de n10 com 4 kHz é um achado de alta especificidade e virou um “atalho” diagnóstico em muitos centros.
O tratamento cirúrgico dependerá da intensidade dos sintomas.
Abaixo, coloco três exemplos de tratamentos clínicos que foram realizados nesses três diferentes pacientes, que tinham sintomas principais diferentes.
As técnicas cirúrgicas mais empregadas hoje visam eliminar a “terceira janela” e reduzir sintomas auditivos/vestibulares. O procedimento mais consolidado é o canal plugging/oclusão do canal superior (frequentemente com fáscia, osso em pó, chips ósseos e/ou cimento/hidroxiapatita), realizado por duas vias principais: fossa média , que expõe diretamente o teto do canal, e transmastóidea, que acessa o canal por via otológica com menor agressão intracraniana em casos selecionados. Em geral, ambas as abordagens apresentam boa taxa de melhora sintomática; séries comparativas sugerem diferenças em morbidade, tempo de internação e recorrência dependendo do perfil do paciente e da técnica adotada.
Como alternativa ou complemento ao plugging, há técnicas de resurfacing/capping (recobrimento do defeito) — hoje mais usadas como adjunto (plug + resurfacing) do que isoladamente, porque a literatura aponta maior risco de falha/recidiva quando o reparo é apenas “tamponar o teto” sem ocluir o canal em certos cenários. Em casos selecionados (p. ex., quando se busca evitar manipulação direta do canal, ou em revisões/condições específicas), pode-se considerar reforço da janela redonda (round window reinforcement), mas os resultados tendem a ser mais variáveis no longo prazo e há uma proporção não desprezível de necessidade de reoperação em algumas séries.
Referências
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