Paciente masculino de 78 anos dia 5 de dezembro de 2016 começou com diplopia. Dia 9 de dezembro amanheceu com oscilopsia vertical inferior e desde então permaneceu continuamente, com raros momentos em que o sintoma desaparecia. Tem certas posições oculares em que o sintoma diminui. Na mirada extrema superior refere alívio. Hpp: Diagnóstico de neoplasia de próstata em 2013. Fez três anos de tratamento hormonal (várias substâncias – acetato de abiraterona e outros). Em outubro último optaram por quimioterapia (já fez a quinta sessão – Docetaxel). Esteve internado por complicações urinárias. Relata que exames de ressonância craniana e do liquor foram dentro da normalidade sic.
Upbeat nystagmus is characterized by primary position nystagmus with the fast phase in an upward direction. While this type of nystagmus may be congenital or reflect the effects of drugs, it is almost always indicative of acquired brain stem disease.
In the past, two types have been described . The first type was a large amplitude upbeating nystagmus which increased in intensity during upward gaze. That type we believed initially suggested a lesion in the anterior vermis of the cerebellum. The second type was of small amplitude and contrary to Alexander’s Law, decreased in intensity during upward gaze and increased during downward gaze. Transitional forms have been recognized. The localization of the second type to intrinsic medullary disease is not a hard rule.
O nistagmo vertical superior é caracterizado pelo nistagmo em posição primária com a fase rápida em direção para cima. Embora esse tipo de nistagmo possa ser congênito ou refletir os efeitos de drogas, quase sempre é indicativo de doença adquirida do tronco cerebral. No passado, dois tipos foram descritos. O primeiro tipo era um nistagmo ascendente de grande amplitude que aumentava em intensidade durante o olhar para cima. Esse tipo era inicialmente associado a uma lesão no vermis anterior do cerebelo. O segundo tipo tinha pequena amplitude e, ao contrário da Lei de Alexander, diminuía de intensidade durante o olhar para cima e aumentava durante o olhar para baixo. Formas transitórias foram reconhecidas.
Esse caso, é um caso externo. Um otorrinolaringologista solicitou uma videonistagmografia pensando tratar-se de um caso vestibular periférico. Devemos ficar atentos aos sintomas “bandeira vermelha”. Um distúrbio do equilíbrio acompanhado por diplopia é indicativo de investigação neurológica. Oscilopsia espontânea, aquela em que não precisamos mexer com a cabeça para percebe-la, é resultado da presença do nistagmo. Difere da oscilopsia da hipofunção vestibular bilateral, que somente é notada com a movimentação da cabeça. Como não acompanhei esse caso, somente poderei colocar abaixo os achados do exame realizado.
O.P.P, masc., 78 a
Videonistagmografia – Registro do nistagmo espontâneo sem fixação ocular e com fixação ocular (sublinhada de verde):

Nistagmo espontâneo vertical superior (NEVS) coerente com a oscilopsia vertical percebida pelo paciente. NEVS em posição primária é, por definição prática, central na grande maioria dos casos (rede tronco-cerebelo que controla o olhar vertical). Uma revisão recente e uma série clinico-anatômica clássica reforçam que as lesões podem ir do mesencéfalo/ponte/medula até circuitos cerebelares (vermis/N.fastígio, etc.), mas o fococostuma ficar em tronco (ponto-medular) e conexões cerebelares. Front Neurol. 2025 Jul 1;16:1601434
Nistagmo central: vertical espontâneo em posição primária + pouca/nenhuma supressão por fixação.
Causas possíveis:
1) Evento vascular de tronco/ cerebelo
Começo súbito com diplopia + NEVS é muito compatível com lesão aguda em tronco/cerebelo (infarto/hemorragia pequena). Em séries clínicas, infarto é a causa mais comum de NEVS.
2) Wernicke / deficiência de tiamina
Em paciente oncológico (perda de peso, inapetência, vômitos, quimio) : pode apresentar NEVS em posição primária e outros sinais oculomotores (Não tem).
3) Metástase / infiltração (inclui leptomeníngea)
Próstata pode dar metástase óssea mais frequentemente, mas no SNC não é impossível. Se tem câncer + sintoma neurológico novo…
4) Paraneoplásico (síndromes de tronco/cerebelo)
Existe relato de NEVS como fenômeno paraneoplásico, e há revisões de distúrbios oculomotores paraneoplásicos (opsoclonus, gaze-evoked, pursuit ruim, nistagmos). Não é a primeira hipótese num quadro hiperagudo, mas entra no diagnóstico diferencial. Obs. Síndrome para neoplásica é mais comum com linfoma, ca de pulmão e ca de mama.
5) Toxicidade de quimioterapia
Docetaxel é muito mais associado a neuropatia periférica do que a síndrome oculomotora central típica; há literatura de neurotoxicidade de quimioterápicos no geral, e casos oculares (ex. neuropatia óptica), mas NEVS agudo por docetaxel não é a explicação mais robusta.
Registro do semi-espontâneo (Gaze -evoked): NEVS em posição primária, com intensificação significativa no olhar inferior (downgaze). Ausência de nistagmo horizontal gaze-evoked relevante. Padrão sugere origem central (tronco-cerebelar/controle do olhar vertical).

Sacadas: Sacadas horizontais e verticais com velocidades preservadas, sem evidência de lentificação sacádica. Latências dentro do esperado/levemente aumentadas. Observa-se variabilidade da precisão (dismetrias com hipermetria em alguns movimentos horizontais e hipometria em parte dos movimentos verticais), interpretação limitada pelo pequeno número de sacadas aceitas e pela interferência do nistagmo espontâneo.

Rastreio (Perseguição ocular): Rastreamento suave horizontal com ganho preservado e simétrico (OD 0,80–0,84; OE 0,74–0,75), sem assimetria direcional significativa. Traçado realizado na presença de nistagmo vertical espontâneo, que pode interferir nas métricas automáticas (SPV) do software.

Optocinético horizontal: Optocinético horizontal a 20°/s presente bilateralmente. Interpretação quantitativa (aSPV/ganho) prejudicada pela presença de nistagmo espontâneo vertical de base, com provável superestimação dos parâmetros automáticos (ganho >100%).

Boas leituras:
1. Strupp M, Brandt T. Diagnosis and treatment of vertigo and dizziness [Leitsymptom Schwindel: Diagnose und Therapie] Dtsch Ärzteblatt Int. 2008;105:173–180.
2. Kattah JC, Talkad AV, Wang DZ, Hsieh YH, Newman-Toker DE. HINTS to diagnose stroke in the acute vestibular syndrome: three-step bedside oculomotor examination more sensitive than early MRI diffusion-weighted imaging. Stroke. 2009;40:3504–3510.[PubMed]
3. Leigh RJ, Zee D. 4th ed. Oxford, New York Oxford: University Press; 2006. The neurology of eye movements.
4. Brandt T, Dieterich M, Strupp M. Vertigo – Leitsymptom Schwindel. 2. Auflage. Darmstadt: Steinkopff; 2011.
5. Thömke F. Stuttgart: Thieme Verlag; 2001. Augenbewegungsstörungen.
6. Buttner-Ennever JA. Anatomy of the oculomotor system. Dev Ophthalmol. 2007;40:1–14.[PubMed]
7. Zwergal A, Rettinger N, Frenzel C, Frisen L, Brandt T, Strupp M. A bucket of static vestibular function. Neurology. 2009;72:1689–1692.[PubMed]
8. Wagner JN, Glaser M, Brandt T, Strupp M. Downbeat nystagmus: aetiology and comorbidity in 117 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008;79:672–677.[PubMed]
9. Wagner J, Lehnen N, Glasauer S, et al. Downbeat nystagmus caused by a paramedian ponto-medullary lesion. J Neurol. 2009;256:1572–1574.[PubMed]
10. Strupp M, Schuler O, Krafczyk S, et al. Treatment of downbeat nystagmus with 3,4-diaminopyridine: a placebo-controlled study. Neurology. 2003;61:165–170.[PubMed]
11. Helmchen C, Sprenger A, Rambold H, Sander T, Kompf D, Straumann D. Effect of 3,4-diaminopyridine on the gravity dependence of ocular drift in downbeat nystagmus. Neurology. 2004;63:752–753.[PubMed]
12. Bense S, Best C, Buchholz HG, et al. 18F-fluorodeoxyglucose hypometabolism in cerebellar tonsil and flocculus in downbeat nystagmus. Neuroreport. 2006;17:599–603.[PubMed]
13. Kalla R, Glasauer S, Buttner U, Brandt T, Strupp M. 4-aminopyridine restores vertical and horizontal neural integrator function in downbeat nystagmus. Brain. 2007;130:2441–2451.[PubMed]
14. Etzion Y, Grossman Y. Highly 4-aminopyridine sensitive delayed rectifier current modulates the excitability of guinea pig cerebellar Purkinje cells. Exp Brain Res. 2001;139:419–425.[PubMed]
15. Alvina K, Khodakhah K. The therapeutic mode of action of 4-aminopyridine in cerebellar ataxia. J Neurosci. 2010;30:7258–7268. [PMC free article][PubMed]
16. Dieterich M, Straube A, Brandt T, Paulus W, Buttner U. The effects of baclofen and cholinergic drugs on upbeat and downbeat nystagmus. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1991;54:627–632. [PMC free article][PubMed]
17. Glasauer S, Kalla R, Buttner U, Strupp M, Brandt T. 4-aminopyridine restores visual ocular motor function in upbeat nystagmus. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005;76:451–453. [PMC free article][PubMed]


