Nistagmo Espontâneo Horizontal Central

L.f.S.S, fem, 60 anos.

Ela veio para a consulta no dia 11 de março de 2024.
Ela relatou que tinha perda auditiva do lado direito há dez anos, e que havia piorado recentemente.
Ela também se queixa de tontura (desde 2018), sensação de desequilíbrio, instabilidade no equilíbrio corporal com movimentos de cabeça, principalmente se a cabeça se movimenta verticalmente, embora também horizontalmente, seja sentada ou em pé. O sintoma é pior em locais abertos e espaçosos. Ela não tem tontura rotacional ou ao virar na cama.
O sintoma é constante, principalmente ao ficar em pé e se movimentar, a sensação de estar saindo de um navio, ao virar a cabeça, você sente que precisa esperar um pouco para ter uma visão melhor, mas não percebe isso como uma oscilação das imagens.
Ela não tem problemas para andar no escuro.
Ela não tem histórico de perda auditiva na família.
Sua perda auditiva foi mencionada inicialmente em um exame de check-up de trabalho por volta de 2010.
Ela não tem histórico de movimento ocular na infância.
Ela tem histórico de enxaquecas durante o período menstrual, pré e pós-menstrual, mas não as teve mais aos 60 anos.
Faz uso de anlodipino para pressão alta.
Ela veio trazendo exames antigos:
1- AngioRM de crânio em 2014, que mostrou apenas artéria basilar levemente alongada com sinal de fluxo e calibre mantidos. Imagens complementares do cérebro não mostraram alterações parenquimatosas significativas.
2- Ressonância magnética de condutos auditivos em 2018, cuja única observação foi a presença de formação linear nas proximidades do sétimo e oitavo pares cranianos do lado direito, em situação intracisternal, sugerindo alça vascular.
3- Audiograma de 2018:

4- Um registro eletronistagmográfico (2018) que já mostrava um nistagmo horizontal espontâneo para o lado esquerdo com os olhos fechados (sem fixação visual). NE: nistagmo espontâneo, OF: olhos fechados, nist.p/ E: nistagmo para a esquerda.:

MEU EXAME FÍSICO NO DIA DA CONSULTA:
Romberg negativo
Sem nistagmo no olhar central ou em olhares laterais ou verticais.
Com óculos de Frenzel, nistagmo horizontal aparece à esquerda (vídeo do início do post).
Teste clínico do impulso cefálico negativo (vídeo abaixo).
Em outra data, realizei nova Audiometria, VHIT e Videonistagmografia.

VHIT: Ganho levemente reduzido do canal lateral esquerdo (0,75) sem sacadas corretivas, sinal central?

Videonistagmografia:

Nistagmo Espontâneo: Horizontal para a esquerda somente com a visão negada (mimetizando um nistagmo espontâneo horizontal periférico).

Video do Nistagmo Espontâneo:

Ausência de Nistagmo Semi-Espontâneo:

Teste das Sacadas dentro da normalidade:

Prova Optocinética repetida assimétrica:

Rastreio Pendular alterado (“choppy”):

Prova Rotatória Pendular Decrescente assimétrica (Prova realizada com a máscara fechada, no escuro, e o nistagmo aparece sem a fixação ocular, contaminando o teste rotatório):

Teste de supressão do reflexo vestíbulo-oculomotor. Coloco o paciente na cadeira giratória , fixando o polegar com os braços esticados, e o normal seria um traçado de linha de base. Neste caso, ele está alterado indicando um distúrbio central (cerebelo-vestibular):

Considero um nistagmo horizontal central.
Solicitei nova ressonância mastoidea: 2024: O resultado foi normal, exceto pela tortuosidade vertebrobasilar.

Um estudo tomográfico e uma posturografia não revelaram alterações.


O teste alterado de supressão do reflexo vestíbulo-oculomotor me parece um sinal patognomônico de um distúrbio central.


Fiz o VHIT e acabei não fazendo a prova calórica, que poderia me dar informações sobre o efeito inibitório na fixação ocular (índice de fixação pós-calórica).

Esse nistagmo unidirecional, que não varia com a flexão ou extensão da cabeça, e que desaparece com a fixação visual, mimetiza um nistagmo horizontal periférico espontâneo. Esse nistagmo é contra-lateral ao lado da surdez.

Eu ficaria tranquilo com a longa duração dos sintomas, mas consideraria condições mediadas por anticorpos, como anti-GAD, Kelch 11 e Ab paraneoplásico.

Eu vi um ou dois pacientes assim ao longo dos anos, permaneceram os mesmos por anos e ficaram bem sem progressão.

poderia tentar um pouco de baclofeno ou gabapentina

Em abril de 2024 iniciei com 0,3 mg de clonazepan.

Em novembro relatou que estava atravessando melhor a rua e melhorou dos sintomas iniciais: Sensação de zonzeira, ficar fora do prumo e instabilidade com movimentos da cabeça.
Aumentei para 0,5 mg/dia.